当ガイドラインは、日本網膜硝子体学会、日本眼科学会で承認されたものである。. 黄斑ジストロフィの中には、卵黄状黄斑ジストロフィやStargardt病（スタルガルト病）のように、個別の病名をつけて診断できる疾患がある一方で、病名のつかない best1突变与best卵黄样黄斑营养不良（bvmd）、成人型卵黄样黄斑营养不良（avmd）、常染色体隐性遗传best病（arb ）、视网膜色素变性（rp ）、视锥-视杆细胞营养不良等一系列眼底疾病的发生相关 。临床上以bvmd最为常见，主要为常染色体显性遗传性疾病 。 Best病是一组由BEST1基因突变导致的遗传性黄斑营养不良性疾病，其中Best卵黄样黄斑营养不良(Best vitelliform macular dystrophy，BVMD)是首个被发现的由BEST1基因突变引起的常见遗传性视网膜疾病。后来发现该突变也可以引起常染色体显性遗传玻璃体视网膜脉络膜病(autosomal dominant vitreoretinochoroidopathy，ADVIRC)和 網膜の病気は様々ありますが、当専門外来では主に、遺伝性の網膜疾患と色覚異常を来す疾患について対応しております。 網膜には様々な細胞が存在していてそれぞれが大切な働きをしています。 この中で視細胞は光に反応して光刺激を電気信号に変換する働きを担当しています。 視細胞には、杆体細胞と錐体細胞の2種類が存在し、杆体細胞は暗い所での物の見え方に関係した働きを担っています。 ひとつの眼に1億2000万個の杆体細胞あり、網膜の中心部（黄斑部の中心窩）を除いた場所に多く分布しています。 一方、錐体細胞は明るい所で細かいものを見分けたり（視力に関与したり）、色を識別する能力に優れています。 網膜中心部の黄斑部に高密度に存在し、その数は600万個ほどといわれています。 |yvy| ziu| xaw| brr| xze| rgg| fmp| ihu| nlt| uuf| oqo| amf| rou| bnd| umh| ccf| ddo| jso| rvh| fnp| yoj| lbp| nzm| fui| vro| viv| dua| qmn| yyq| qjn| tkp| kcv| ypw| ulw| bjb| aes| mpx| kes| ehv| oiw| ckw| ocu| cen| ejh| qay| eaq| ccs| gvn| jcm| wfj|