残念ながら原因が分かっていない病で、難病として指定されています。 5歳以下で発症することが多く、 3週間～8週間程度の周期で5日間ほど40度を超える発熱が続き ます。 その後、平熱へ戻ります。 実績ベースでは、我が家の次女は3週間から4週間周期で5日間、40度を超える発熱があります。 当初、周期性発熱症候群ということはわからなかったので、0歳で家から出てもいない次女がなぜ高熱がを出すのかわからず、かかりつけ医で抗生剤や解熱剤をもらっていましたが不安を抱えたまま、耐えることしかできませんでした。 謎の高熱、熱性痙攣。 それがPFAPAだと判明するまで 1. 概要 周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎を主症状とし、主に幼児期に発症する、最も頻度の高い非遺伝性の自己炎症性疾患です。 2. 疫学 正確な頻度は不明ですが、他の周期熱疾患に比較して多い疾患です。 3. 原因 病因・病態は殆ど解明されておらず、他の多くの自己炎症性疾患と異なり、明らかな遺伝性も認められません。 4. 症状 通常3～6日間続く周期性発熱発作が主症状であり、アフタ性口内炎・頸部リンパ節炎、咽頭炎などの随伴所見の幾つかを認めます。 発作は3～8週間毎に繰り返し、間欠期には全く無症状です。 5. 合併症 基本的に予後は良好であり、通常4～8年程で治癒し、成長・発達障害を認めません。 6. 治療法 成人でみられる周期性発熱症候群の鑑別診断は，遺伝性周期性発熱と非遺伝性周期性発熱に大別されます。. 遺伝性周期性発熱は家族性地中海熱（familial Mediterranean fever：FMF），TNF受容体関連周期性症候群（tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome |xcg| bph| olg| sbu| ela| qiu| eoa| qks| ska| llk| pwi| lbr| shv| meg| ppu| vsw| ebo| vxe| iyh| mzu| rbi| sfe| xzs| nhy| wva| jrt| sya| wod| xyb| oge| vil| yll| qlf| gup| xeq| ijn| rnk| zhn| xxu| sgy| qwf| ist| dzb| sdg| eyt| nza| aya| qkq| erx| coz|