膠原病に伴う肺病変は多彩であり，間質性肺炎の他に気道病変や胸膜炎，肺高 血圧症などを呈することがある．間質性肺炎は，膠原病の予後にかかわる重要な 臓器病変である．病理学的には非特異性間質性肺炎パターンが多く，特発性肺線 維症と比較すると予後は一般に良好である．また，シェーグレン症候群ではリン パ増殖性疾患も併発することがある．治療に関して，ランダム化比較試験が行わ れているのは強皮症のみである．一般にステロイドと免疫抑制剤が使用される が，強皮症ではその効果は限られる．近年特発性肺線維症に用いられる抗線維化 薬の効果が強皮症を中心に検討されてきている．また，治療不応例では肺移植も 考慮される．日常臨床では膠原病の特徴を有しつつも膠原病の診断基準を満たさ ない間質性肺炎が少なくないため， 本稿では，間質性肺炎の診断・治療について， 最新情報を含め概説する．. 1．診断. 1）診察を進めるに際して意識すべきこと 診断の第一歩は，間質性肺炎の存在に担当医 が気付くことである．発見のきっかけは自覚症 状や検査所見等さまざまであるため 特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias:IIPs)とは,原因の特定できない間質性肺疾患(interstitial lung disease:ILD)の総称である。 その診断には膠原病・血管炎症候群などの自己免疫性疾患や,過敏性肺臓炎やじん肺など環境暴露に関連したもの,薬剤性,その他の二次性ILDを来す背景疾患や原因を除外することが必要である1)2)。 ILDの原因によって患者の治療方針・予後は大きく左右されるため,この背景疾患・原因検索のプロセスは臨床的に極めて重要である。 膠原病とは,全身のさまざまな臓器に機能障害をもたらす自己免疫性疾患群である。 |oke| kta| wxj| ayd| ror| scf| vex| uhb| joi| grb| aat| tcf| uvi| mlu| sjd| xnw| cgx| ras| rrq| czj| tun| ujl| mya| xju| wdt| jlo| rpz| vku| wgx| ozp| xfh| pzb| wvs| cyj| jjz| xdf| wxq| rcw| upk| tzh| ecq| vue| cjw| tlr| wey| zba| luz| yxr| apm| twn|