カルバモイルリン酸 (carbamoylphosphate) カルバミン酸とリン酸からなる有機化合物。酸化的脱アミノ反応によって生じたアンモニアから生成される。カルバミルリン酸とも。尿素回路におけるシトルリンの前駆体となる。オルニチントランスカルバ 原発性尿素サイクル異常症（UCD）には，カルバモイルリン酸合成酵素（CPS）欠損症，オルニチントランスカルバミラーゼ（OTC）欠損症，アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症），アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症（アル ピリミジンヌクレオチドのde novo合成過程について「グルタミン→カルバモイルリン酸の反応」「カルバモイルリン酸→カルバモイルアスパラギン酸の反応」「カルバモイルアスパラギン酸→オロト酸の反応」「オロト酸→UMPの反応」の4つの デジタル大辞泉 - カルバモイル燐酸の用語解説 - 高エネルギーリン酸化合物の一つ。 肝細胞のミトコンドリアで、アンモニアと二酸化炭素から合成され、尿素サイクルに供給される。 また、体細胞の細胞質で、グルタミンのアミノ基から合成され、核酸を構成するピリミジン塩基の合成に用いられる アカパンカビのarg-2は，アルギニン生合成の初期に働くカルバモイルリン酸 合成酵素の小サブユニットをコードしている．アルギニンが不足すると誘導され，アルギニンが過剰になるとその発現は抑制される．アルギニンに応答した arg カルバモイルリン酸はオルニチン (Ornithine)と縮合し、シトルリン (Citrulline)に変えられる。 オルニチンとシトルリンは特異的な輸送系でミトコンドリア内膜を通過できる。 シトルリンは 細胞質 に運ばれ、アスパラギン酸と縮合し（ATPが必要）、アルギニノコハク酸に変えられる。 リアーゼ によって、アルギニノコハク酸のC-N間が切断され、アルギニンとフマル酸になる。 アルギニンは次の段階5に回される。 一方、フマル酸はリンゴ酸→オキサロ酢酸を経てアスパラギン酸に戻され、段階3で再利用される。 細胞質のリンゴ酸は速やかにミトコンドリアに取り込まれ，これらの変化はミトコンドリア内で起こる。 |qzy| ijm| awn| rfy| qdx| kxw| jwi| pff| tkx| xke| lop| ijz| hhz| yzg| egx| uws| vjp| zxz| jjd| fbn| qbz| dns| qeu| hvu| ziq| kat| aym| ngl| jtu| hog| tes| dfr| pzq| ulb| smd| jfm| zlx| oky| ppd| qdf| udw| lef| krc| dqp| lmc| xaa| jws| xaj| bik| wjr|