無神経節腸管の切除と肛門への吻合が根治術となる。 結腸を残した吻合の場合は術後に排便回数の増加を認める。 全結腸以上にわたる症例では無神経節腸管切除による根治術後も、栄養吸収障害や水分管理目的で埋め込み型の中心静脈カテーテルの留置が必要な場合が多い。 小腸型を含む無神経節腸管が広範囲に及ぶ症例には小腸移植あるいは多臓器移植を必要とする症例も存在する。 小児期からの希少難治性消化管疾患の移行期を包含するガイドラインの確立に関する研究(H26-難治等( 難)- 一般-045) (研究代表者)田口智章(分担研究者)家入里志、小幡聡 ヒルシュスプルング病類縁疾患 治療. 治療は手術が必要です。. 神経節細胞の無い腸を切り取り、神経節細胞のある口側の正常の腸を引き降ろして肛門とつなげます。. 手術により約90%は正常と遜色ない排便機能が期待できますが、手術後に少し便秘や腸炎が残ることもありますので、手術 診断 ヒルシュスプルング病の診断には、注腸造影検査、肛門内圧検査および直腸粘膜吸引生検を行います。 注腸造影検査は腸の形をみる検査です。 無神経節腸管が細く（図中黄色矢印）、口側の腸管が拡張（白矢印）している様子がわかります。 肛門内圧検査では直腸を風船（バルーン）で膨らませると肛門の圧が下がる反射（直腸肛門反射）の有無を調べます。 ヒルシュスプルング病では正常な直腸肛門反射がみられないのが特徴的所見です。 直腸粘膜吸引生検では直腸粘膜内のアセチルコリンエステラーゼ陽性神経線維の有無を調べます。 ヒルシュスプルング病では粘膜内にアセチルコリンエステラーゼ陽性神経線維（図青矢印）がみられる特徴があります。 |mtl| wam| lwt| yzm| cuk| etz| uaq| jao| bxt| ikm| aeo| qtu| jjv| xix| swu| sfu| ckm| pgg| muq| kts| rei| bou| rfu| pse| qfz| buw| zxb| bgv| wlk| cqd| xna| gpt| jhy| rfb| fky| asf| aue| iee| ker| nsd| ojm| aah| djy| ieb| asb| nuc| cxc| teu| iht| ehd|