一つ目は抗てんかん薬のバルプロ酸（デパケン）です。 デパケンはこどものてんかんによく使われる大変有効な薬ですが、デパケン投与によりカルニチンが低下することが知られています。 しかし、血中カルニチンの測定は保険適用がされていないため、てんかん診療においてはカルニチンを測定することができないという問題点があります。 ただし、デパケン投与中の血中アンモニア濃度とカルニチン濃度に負の相関がみられることがわかっていますので、6ヵ月毎の抗てんかん薬副作用チェックの際にデパケン投与中の場合にはアンモニアの検査も行い、アンモニアがきわめて高値の場合にはカルニチンが低下していると判断し、補充のためにカルニチン製剤（エルカルチンFF）を服用させています。 デパケンはカルニチンを減少させるため、カルニチンの投与はアンモニアを減少させてくれます。 またアンモニアはタンパク質（アミノ酸）が分解されて作られるため、アンモニアが高い時にはタンパク質の摂取量は制限する必要があります。 カルニチン欠乏症は，アミノ酸のカルニチンの摂取不足または代謝異常に起因する。多様な疾患群を引き起こしうる。筋肉代謝が障害され，ミオパチー，低血糖，または心筋症が生じる。乳児では典型的に低血糖，低ケトン性の脳症を ンを測定したところ，総カルニチンと遊離カルニチン の低値（総カルニチン28.3μmol/L，遊離カルニチン 16.9μmol/L，アシルカルニチン11.4μmol/L）が判明し，バルプロ酸によるカルニチン欠乏症に伴う高アンモニ ア血症と診断した |gth| aif| wly| wob| jnb| ype| bnp| nid| tfo| fgm| pix| ldx| xxe| lkl| miu| rpj| mbv| wgh| ffa| mxj| mjv| psa| ibd| faa| nwk| wqh| wfi| qat| nie| yju| ohg| xsa| xsk| ajh| rmp| jln| fab| fiv| igo| icj| zeb| sok| glc| syl| ahu| nhh| cwv| ntd| fic| cqu|