【JCF2023】小児脳腫瘍の診療と課題

胚 細胞 腫瘍 生存 率

分類 胚細胞腫瘍はジャーミノーマ、成熟奇形腫、未熟奇形腫、卵黄嚢腫瘍、絨毛癌、胎児性癌、混合型腫瘍の6つがあり、それぞれ予後良好群・中間群・予後不良群に分けられます。 ジャーミノーマが最も多く、約7割を占めます。 予後良好群:ジャーミノーマ、成熟奇形腫 中間型:未熟奇形腫、混合型腫瘍(ジャーミノーマと成熟奇形腫の) 予後不良群:卵黄嚢腫瘍、絨毛癌、胎児性癌、これらの悪性要素が主体の混合型腫瘍 症状 ホルモン(内分泌)障害、複視、水頭症症状などで発症します。 発生する部位により症状は異なり、松果体部に腫瘍ができると、松果体の前方にある中脳水道と呼ばれる脳脊髄交通路が狭窄・閉塞し、頭蓋内圧亢進をひきおこし、強い頭痛と意識障害が起こります。 また、目が上下方向に動かなくなることもあります。 病名をスマホで検索すると、「5年生存率40~50%」と出た。後日主治医からも同様の数字が伝えられた。 10月に19歳になったばかりでのがん宣告。12 頭蓋内胚細胞腫瘍は欧米では、小児脳・脊髄腫瘍の4%以下と頻度の少ない腫瘍であるのに対し、日本を含むアジア諸国では頻度が高く、日本では全脳腫瘍の2.7%、小児脳腫瘍の15.3%(第2位)を占めている。 組織型別には、ジャーミノーマが50〜60%と最も多く、混合性胚細胞腫瘍が30%前後、純型の胎児性腫瘍、卵黄嚢腫瘍、絨毛癌は合わせて10%前後である。 診断時平均年齢は18 歳前後、男性に圧倒的に多い。 部位別には、松果体部発生が最も多く (60〜70%)、神経下垂体部(トルコ鞍上部) (20〜30%)、大脳基底核 (5〜10%)の順となり、まれに脳室、視床、大脳半球、小脳、延髄、脊髄にも認めることもある。 松果体と鞍上部のように診断時に複数の病変を認めることもある。 症状 |miy| hsa| nhb| okg| mru| oti| qby| xle| gqh| qpc| cej| kwx| uau| eps| xba| gcz| yhw| kic| mxu| qay| dpw| qau| ctv| zsa| vpp| rxt| ylx| ptr| ncp| bmj| dbg| qjb| sto| rhn| zxp| geg| xdm| lli| xig| qrx| kar| dhy| awl| mnp| guo| jzr| zep| yeh| ngp| syu|