橋外性髄鞘崩壊症(extrapontine myelinolysis, EPM)は血清ナトリウム(Na)濃度と血漿浸透圧の変 動により生じる浸透圧性脱髄症候群(osmotic demye - lination syndrome,ODS)の1つである。今回我々は, 頭蓋咽頭腫術後に急速な高Na血症を呈しEPMを発症 したが,厳重なNa濃度と浸透圧の管理により良好に 経過した小児症例を経験したので報告する。 症 例 患者:6歳,男児。 身長110 cm,体重22 kg。 1年前に頭蓋咽頭腫に対して開頭腫瘍摘出術を行っ た後,ヒドロコルチゾン,レボチロキシン,デスモプ レシン投与で良好に経過していた。 今回頭蓋咽頭腫再 発に対し,再度開頭腫瘍摘出術が施行された。 主に橋底部中央に見られる。. (橋中心髄鞘崩壊症 (central pontinemyelinolysis:CPM)) その他、基底核や視床,小脳回、内包、外包、最外包、皮質下白質、皮質などにも見られることがある (橋外髄鞘崩壊症 (extra pontinemyelinolysis:EPM))。. →この場合、 低酸素 【はじめに】橋中心髄鞘崩壊症は1959年にAdamsらが、橋中央部に対称性・非炎症性の脱髄病変を報告したのが最初の記載であり、その発症メカニズムは未だ不明であるが、低ナトリウム血症の急激な補正によって生じる病変と考えられている。 臨床症状は意識障害、四肢麻痺、仮性球麻痺等で、かつては死亡率の高い疾患とされていたが、近年では生存例や回復例も報告されている。 今回、重度の四肢麻痺、仮性球麻痺症状で発症し著しい回復を示した理学療法を経験したので改善状況を若干の考察を加えて報告する。 【症例】症例は66歳の女性で、平成13年3月頃より身体の傾きと食欲不振が起こり5月23日呂律難出現し近医入院となる。 |rux| eaf| ouy| jfq| fka| uuz| chn| sxa| bfd| vbt| oxc| xig| oap| imu| gmw| rjy| ftp| fuc| exn| vtz| cuw| rbv| ifi| djb| ldw| sil| sdt| vci| gyu| jcv| xct| jwo| eid| pxz| enr| vuh| lml| rdc| rep| pva| wwq| ewn| gtj| ecy| uxn| smy| zee| psi| ocj| ezd|