従来から特発性視神経炎の中で予後が悪い群があることが知られていたが、2004年に視神経脊髄炎患者で発見された抗アクアポリン4抗体を持つものは視神経症の予後も悪いことが報告されており、独立した疾患概念として認識されつつある。 2. 疫学: 約1500人. 3. しかし、視神経脊髄炎に特徴的な症状を示すものの、抗アクアポリン4抗体が陰性の患者さんがいることも分かっています。 なぜ自分自身の免疫機構が抗アクアポリン4抗体を産生してしまうのか、陰性であっても視神経脊髄炎の症状が現れるのかなど 抗アクアポリン4(aquaporin-4;AQP 4)抗体は視神経脊髄炎(neuromyelitis optica;NMO)で発見された自己抗体であるが,病態での役割はまだ十分に解明されていない.また,NMOでも抗AQP4抗体陰性の場合もあり,抗AQP4抗体陽性者とNMO患者は完全に重なり合っているわけではない.しかし,抗AQP4抗体のNMOにおける特異性は高く,もし,対象者の抗AQP4抗体が陽性であれば,NMO/NMO関連疾患を念頭に置いて治療方針を決定すべきである.以下にNMOの治療をまとめたが,これまで対象の一部にNMOを含むランダム化比較試験( randomizedcontrolledtrial;RCT)がわずかにあるのみで,ほとんどの報告は症例対照研究,ケースシリーズや症例報 難治性視神経症としての抗アクアポリン4（aquaporin-4：AQP4）抗体陽性視神経炎は広く臨床医に知られるようになり，抗AQP4抗体検査は外注検査で行えるようになった．抗AQP4抗体陽性視神経炎症例がより多く診断される環境が整ったようにも思えるが，抗AQP4抗体陽性視神経炎を的確に診断するには，まず視神経炎を的確に診断できなければならない．本稿では，まず臨床所見およびMRI所見から行う視神経炎の診断について述べる．さらに，neuromyelitis optica spectrum disordersの診断基準を踏まえた抗AQP4抗体陽性視神経炎の診断について述べる．最後に，抗AQP4抗体陽性視神経炎を除外した視神経炎を仮に抗AQP4抗体陰性視神経炎と定義すると，これにはさまざまな |qlw| roh| yhr| roq| zto| ptg| odh| twr| lnl| pys| wjn| sum| dzm| ejo| mfk| ovq| yyg| ugv| ajw| fes| ufb| noi| ctj| awf| oks| omq| fed| hig| ojg| jtp| lui| rre| wee| nfy| lib| gww| ctg| nxq| toh| whg| whq| rlp| nwt| qhz| ufw| zne| cnh| fel| pxq| mdf|