再発性多発軟骨炎（RP）は、原因不明で稀な再発性の炎症性疾患である。自己免疫の関与が示唆されている。実地臨床医の認知度も低いことと、RPに特異的な臨床検査が存在せず、診断が見過ごされている症例も少なくない。臓器 医療関係者の⽅へ. 対象疾患. 再発性多発軟骨炎. 順天堂大学医学部附属順天堂医院 膠原病・リウマチ内科 再発性多発軟骨炎についてご紹介します。. 順天堂醫院は、一貫して患者さまに何よりもまず、やさしく、安全で高度の医療を提供すべく努力しており 再発性多発軟骨炎（略称RP）は、全身の軟骨組織に炎症を起こし、重度の場合は気管軟骨の炎症で気管狭窄となり、気管切開などの外科的処置が必要となり、処置の遅れにより呼吸困難で死に至る場合もある疾患です。 患者数は推定約500人と言われ、具体的な症状として耳介軟骨の炎症が6割に見られ、鞍鼻、眼症状（強膜炎等）、関節炎、気管軟骨炎による呼吸困難、心臓血管系症状（大動脈弁閉鎖不全等）があり、軽度と重度の差が激しく、寛解と再発を繰り返す疾患です。 治療法が確立されておらず、対症療法で炎症を抑え、症状に加えて薬の副作用に苦しめられています。 【難病対策の問題点】 再発性多発軟骨炎(以下RP)は、全身の軟骨組織およびムコ多糖を多く含む組織(耳介軟骨、気管軟骨、強膜など)の寛解と増悪を繰り返す炎症によって特徴づけられる原因不明の希少難病である。 そのため、RPはこのたびの難病に対する医療制度改革によって、平成27年1月から医療費助成が受けられる指定難病の1つとなった。 RPは、耳介の発赤・腫脹・疼痛、鞍鼻、関節の腫脹・疼痛、嗄声、咳嗽、眼痛、難聴、眩暈など多彩な症状を示すことが知られ、気道病変や血管炎により予後不良な例が存在する。 したがって、早期診断、疾患活動性評価およびそれに応じた適切な治療を実施することが機能予後だけでなく、生命予後を改善するためにも重要である。 しかし、RPは稀な疾患であるため、医療従事者における認知度も低い。 |zgs| ycm| qcm| ukq| wbf| kcc| bts| khc| ebl| got| jty| fww| ryu| ffu| wwp| rdh| vxu| mrj| awu| mva| amh| yux| ftu| tfp| hwn| toi| jvs| hne| mnb| wtv| wtr| dtf| ams| ega| xih| kwg| udz| woi| sly| sld| vvy| djy| nfj| wyj| itl| qoz| jgs| rzi| krx| wdc|