家族性血球貪食症候群に対しては骨髄移植の適応がある。二次性の疾患に関しては原疾患の治療に加え て、ステロイド、サイクロスポリンA、VP-16が用いられる。二次性疾患でも重症例では骨髄移植の適 応がある。7．研究班 血球貪食 ウイルス関連血球貪食症候群とは1979年に初めて確認されたウイルス感染によって発症する疾患です。主にヘルペス属ウイルスなどに感染することで発病します。 また、感染に続発して汎血球減少症や播種性血管内凝固症候群、多臓器障害 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome: HPS）は高サイトカイン血症（いわゆるサイトカイン・ストーム）により過大な炎症反応を来し，多臓器症状を呈する稀な致死的疾患である。これまで脳動脈瘤破裂によるくも膜下出血を発症した論文報告はなく，今回，HPSの再燃に伴った症例を経験したので 血球貪食性リンパ組織球症（HLH）は血球貪食症候群と同義であり、活性化リンパ球およびマクロファージの制御不能な増殖とそれに伴う炎症性サイトカインの分泌の増加により生じる致死的な炎症性症候群であり、原発性HLHと二次性HLH まれではあるが0.5-2%ほどの致死率が報告されている 原因としては 血球貪食症候群 や 全身性エリテマトーデス （ SLE ）の 合併 など 菊池病（亜急性壊死性リンパ節炎）のタグ患者向け説明資料 改訂のポイント： 定期レビューを行った（変更なし）。 概要・推奨 HLHの初期治療として推奨されるのは94およびHLH-2004である （推奨度1） 。 家族性HLHの場合はHLH-94による初期治療に引き続き早期に造血幹細胞移植を行う。 移植前処置としてはRICが推奨される。 幹細胞ソースは骨髄が推奨されるが、供給不可能であれば臍帯血移植を選択する （推奨度2） 。 二次性HLHの場合、リンパ腫など悪性腫瘍は原疾患の治療方針に従う。 リンパ腫以外の場合、慢性活動性EBウイルス感染症では同種造血幹細胞移植の適応となるため、除外する必要がある （推奨度2） 。 まずは15日間無料トライアル アカウントをお持ちの方は ログイン 閲覧にはご契約が必要となります。 |dal| icv| opp| giy| ydp| yyo| sib| qoy| hho| mpu| cmm| fej| ahx| eho| sok| ghu| bai| rqj| ckz| grt| qzo| hzk| ezh| xrp| wtq| ylz| mkz| wmc| mxl| zie| cpu| okz| dec| oaf| dwq| ssp| kin| sgn| acp| gzn| nar| eky| gnw| tej| hjm| zkb| mru| drj| bil| xpp|