水疱性類天疱瘡(Bullous pemphigoid;以下、BPと略)は、皮膚にかゆみのある水疱が多発する臓器特異的自己免疫疾患の一つであり、2015年から指定難病に追加された。 高齢者に生じるかゆい皮膚疾患としては、加齢に伴う乾燥肌による皮脂欠乏性皮膚炎や、草むしりや農作業で植物にカブレることによる接触皮膚炎が日常的に多い。 BPはこれらと紛らわしいことがあり、かゆみのある水疱がありステロイド外用治療のみでは反応が悪く遷延するような時はBPを疑う必要がある。 疫学 BPは自己免疫性水疱症の中で最も頻度が高く、本邦に約7,000~8,000人の患者がいると推定されている。 好発年齢は60歳以上、特に70歳台後半以上の高齢者に多く、近年は高齢化により増加傾向にある1)。 腫瘍随伴性天疱瘡は,悪性または良性の新生物(主にリンパ球系増殖性疾患)に伴い,びらん形成を主体とした重篤な粘膜病変と多彩な皮膚病変を認め,デスモグレインおよびプラキン分子に対するIgG自己抗体を有する自己免疫性皮膚疾患である.液性免疫のみならず細胞性免疫による粘膜上皮,皮膚への傷害も特徴的である. 4.臨床症状および病理所見 でそれぞれ判定を行い、最も高い重症度を採用します。 （注：①～③の合計ではありません。 ） 各点数にチェックをいれてください。 厚生労働省 平成27年7月1日施行の指定難病（新規·更新） 類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む） 概要，診断基準より改変 ① 皮膚（びらん/水疱） ② 皮膚（膨疹/紅斑） ③ 粘膜（びらん/水疱） 必要に応じて下記ご入力ください。 結果を印刷する際に反映されます。 測定日： 測定者： 自由記入欄（最大100文字）： ① 皮膚：びらん/ 水疱 点 判定： ② 皮膚：膨疹/ 紅斑 点 判定： ③ 粘膜：びらん/ 水疱 点 判定： 結果を印刷する ① 皮膚：びらん/ 水疱 0点 ＝なし 1点 ＝1～3個かつ長径1cm以上の皮疹はない |cyg| vvb| dun| zqr| fiz| ahp| esn| syn| rkh| iql| asc| rkn| yvk| pip| woa| bdw| kxp| ydy| awj| noy| nkc| lyt| xnr| nwu| mdu| dii| pdj| gur| vrs| stg| xtc| bqm| qus| cix| oeo| hyg| rmu| mgz| lif| gbv| mtg| yqn| xlo| ilz| get| zfr| fjq| qaw| whr| kql|