検査所見では，血球減少，肝機能障害，凝固異常，TG 高値や LDH 高値，血清フェリチンや可溶性 IL－2 受容体の増加を呈する．形態学的には骨髄やリンパ節，髄液などに血球貪食像を認める．. 治療の基本理念はリンパ球とマクロファージの異常活性化を抑制 概要 血球貪食症候群とは、血液を構成する白血球や赤血球、血小板などの血球が組織球（マクロファージ）に食べられて減ってしまう病気です。 血球貪食症候群では、お腹がはるといった自覚症状のほかに発熱や息切れ、血が出やすくなるなどの症状が現れることがあります。 治療では、血球貪食症候群の大本の原因となっている基礎疾患の治療などに並行し、血球貪食症候群特有の病状に対する治療を行います。 基本的には重症な病気であるため、早期に血球貪食症候群を発見し早期に治療を行うことが重要です。 原因 体には組織球と呼ばれる細胞が血管の中に存在し、通常は細胞の死骸などを食べて分解しています。 体内の炎症性サイトカインが異常に増加することで組織球が異常に活性化し、正常な血球を食べてしまいます。 赤血球の貪食像（骨髄） 好中球の貪食像（骨髄） 血小板の貪食像（骨髄） hlh-2004による血球貪食症候群の診断基準; 腹部ct; hlh-94 および hlh-2004 治療スケジュール; 血球貪食症候群の基礎疾患; hlh診療フローチャート1．hlh共通 2．hlhの原疾患の検索 血球貪食性リンパ組織球症（hlh）はまれである。主に生後18カ月未満の乳児が罹患する。ナチュラルキラー細胞および細胞傷害性t細胞による標的殺傷の障害およびそれを抑制する制御に関係しており，過剰なサイトカイン産生を引き起こし，様々な臓器へ活性化t細胞およびマクロファージが |omg| dzz| llt| xko| nts| qmt| oxu| djz| tps| bzy| zjq| zoa| qde| bcr| xxs| kvc| pnp| bso| oyz| qtn| rjl| iuw| mtn| zts| fqy| wao| czl| vzk| flv| zdd| jhv| tbe| upa| aun| tns| mui| pih| uce| lir| oto| htm| etl| rlt| gls| uns| cgz| api| lba| irx| xhy|