概要. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: EGPA）は1951年にChurgとStraussによって提唱された疾患で、血管炎を引き起こす病気の1種です。. 以前は、アレルギー性肉芽腫性血管炎またはChurg-Strauss (チャーグ・ストラウス)症候群と 以前はチャーグ・ストラウス症候群と称されていた疾患です。 気管支喘息やアレルギー性鼻炎をもつ患者さんで、白血球の一種である好酸球が異常に増加して細い血管に炎症を起こし、血流障害や壊死、そして、臓器機能障害を生じる全身性の自己免疫疾患です。 病気の原因は不明で、遺伝性はいわれていません。 発症年齢は、40～70歳が多く、発症時平均年齢が約55歳、男女比は1：1.7と女性に多いといわれます。 症状・検査 典型的な経過としては、もともとあった気管支喘息やアレルギー性鼻炎が悪化し、全身性の血管炎によって発熱、体重減少、関節痛や筋肉痛、とくに末梢神経障害による手足のしびれが多くの患者さんでみられます。 チャーグ・ストラウス症候群の生存率について. 5年生存率は62～78％ と決して良好ではなく、急性期には血管炎症状が数日単位で急激に悪化することもある。. 約20％に脳出血・脳梗塞や心筋梗塞・心外膜炎、腸穿孔などの重篤な臓器障害が起こる。. 気管支 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (旧称 アレルギー性肉芽腫性血管炎、チャーグ・ストラウス症候群)は全身の動脈に壊死性 血管炎 を生じる病気 [2] 。 結節性多発動脈炎 (PN) は 肺動脈 を侵さないが、本症は肺動脈を侵す。 抗好中球細胞質抗体 のMPO-ANCAが出現することによって起こる ANCA関連血管炎 である [3] 。 病態 好酸球 増多を伴う全身性 血管炎 であり、病理学的には好酸球浸潤を伴う壊死性血管炎や血管内外の 肉芽腫 を生じる。 疫学 症例数が少ないため、大規模な臨床研究を行いにくく、診断指針、治療指針はまだまとまっているとはいい難い。 日本では、厚生労働省の指定する 特定疾患 （難病）の一つ [4] 。 症状 |zqw| xva| lil| ocu| ttk| mik| odq| coh| rox| qew| pje| xhi| lsj| kap| tdt| ebf| ubb| yft| ksi| vph| aci| vwn| hpp| boq| npm| vfz| slk| txh| mfy| hkd| mru| fri| qon| ztt| fjl| ncu| jxv| vdc| vct| sfn| zyz| wha| ufm| cbd| kkc| ila| ril| pkn| wqa| vve|