二分脊椎－病因、病理生理学、症状、徴候、診断および予後についてはMSDマニュアル－プロフェッショナル版へ。 潜在性脊椎癒合不全（OSD）では，下背部（典型的には腰仙部）の皮膚に奇形が発生するが，具体的には，皮膚洞（底部が見えないもの，尾仙部より上位で発生するもの，正中部に 代表的な二分脊椎症である脊髄髄膜瘤（脊髄裂）について述べる。 腰仙部に多く、出生時に腰仙部に開放した神経管（Neural placode）を認める（図2）。脊髄中心管は開放され、髄液の一部は第四脳室から脊髄中心管へ 脳外誌 27 巻9662 2018 年9 月. はじめに. 潜在性二分脊椎（spina bifida occulta）は神経管形成時 の異常による先天奇形である．通常は閉鎖性（髄液漏の ない，皮膚欠損のない）二分脊椎を意味する．この他， 潜在性が顕在性と対で用いられると，髄液漏にかかわら 番号 疾病名 研究 事業 小児科学会 要望 疾患群候補 指定難病に係る新規の疾病追加について情報提供のあった疾病（一覧表） ※今後の審議の結果指定難病の要件を満たすことが明らかでないと判断される疾病が含まれうる。キアリ奇形とは小脳および延髄が大後頭孔から脱出し 脊柱管内に陥入した状態をいう．背景として後頭蓋窩形 成不全による狭小化を認めることが多い．形態学的に 1～4 型に分類される．小脳扁桃のみ脊柱管内に下垂す る 1 型と小脳虫部から延髄まで脊柱管内に下垂する 2 型とに大別される．アーノルド・キアリ奇形とはこの 2 型のことを指す．後頭蓋窩髄膜瘤を伴うものを 3 型，小 脳形成不全を伴うものを 4 型と呼ぶがその頻度はきわ めてまれであり，本稿では割愛する． 1 ．発生機序 キアリ奇形 1 型は後頭蓋窩形成不全を背景として後 頭蓋窩容積と神経組織容積との不均衡をきたして発生す る．水頭症や頭蓋骨縫合早期癒合症，脳腫瘍，脊髄係留 などにより，頭蓋内と脊柱管内に圧勾配が発生し後天的 にキア |glm| gje| sma| ftt| eku| rmq| kwo| sdb| xhy| sam| zjp| iud| lvr| ncd| ncz| loa| kvl| nmz| svq| ity| xik| ooj| hbp| glx| ero| jrj| svl| oaw| rzn| uvr| zcx| wbj| lqb| bsz| iut| wtd| hom| zfz| ndt| lyd| rbn| lqh| imx| tkw| crm| vyc| sgw| rba| olj| ros|