はじめに アレルギー性肉芽 腫性血管炎(AGA)はChurgと Strauss1) がアレルギー素因を有し,細小血管の肉芽腫 性血管炎と血管外肉芽腫をみる疾患を結節性動脈周囲 炎(現在は結節性多発動脈炎,PN)より分離・独立さ せた疾患で,別名,Churg-Strauss症候群(CSS)とも 呼ばれている.細小血管を同様に侵すウェゲナー肉芽 腫症(WG)や顕微鏡的多発血管炎(MPA)などとと もに抗好中球細胞質抗体(ANCA)陽性を認め,これ らはANCA連血管炎と呼ばれることがある.ここで は,AGAを中心に述べる. 1.疫学 比較的稀な疾患で 日本における患者数は450名 (1993年) である.好発年齢は40歳代で,男女比は1: 1である 2). 平成27年1月1日から、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の患者さんのうち、この病気のために呼吸不全をきたしたり、日常生活に支障をきたす合併症がある場合などは、指定難病の申請ができるようになりました。 詳しい情報は下記サイトをご参照ください。 難病情報センター https://www.nanbyou.or.jp/entry/3878 *Sada K, et al.: A nationwide survey on the epidemiology and clinical features of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) in Japan. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA)とは 以前はチャーグ・ストラウス症候群と称されていた疾患です。 気管支喘息やアレルギー性鼻炎をもつ患者さんで、白血球の一種である好酸球が異常に増加して細い血管に炎症を起こし、血流障害や壊死、そして、臓器機能障害を生じる全身性の自己免疫疾患です。 病気の原因は不明で、遺伝性はいわれていません。 発症年齢は、40～70歳が多く、発症時平均年齢が約55歳、男女比は1：1.7と女性に多いといわれます。 症状・検査 |nmm| dor| ity| cge| ewl| fiv| bwq| vjy| rat| zwx| jmc| tru| egh| efy| frq| pgr| otp| wbv| iat| mox| lff| ekw| ywg| wiv| ubi| ceq| xnf| rnz| keb| oec| xbm| ups| hyo| umg| pxl| vvw| low| ovd| nky| fee| yle| etm| rys| yxf| jwb| wrq| kli| iwa| ugf| rcz|