選択的 IgM 欠損症は、他の免疫グロブリンの正常レベルと並んで IgM のレベルが低いことを証明することによって診断されます。 複数のアイソタイプのレベルが低下している他の状態は、テストを通じて除外する必要があります。 1．概要 原発性免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別される。 障害される免疫担当細胞（例えば、好中球、T細胞、B細胞）などの種類や部位により200近くの疾患に分類される。 原発性免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下である。 重症感染のため重篤な肺炎、中耳炎、膿瘍、髄膜炎などを繰り返す。 時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともある。 2．原因 多くは免疫系に働く蛋白の遺伝子の異常である。 この10年間に代表的な原発性免疫不全症候群の原因遺伝子は多くが解明され、確定診断や治療に役立っている。 原発性免疫不全症（pid）は、免疫系の一部が欠損している、または適切に機能していない480種類を超える希少遺伝性疾患の不均一なグループを指します 3 。続発性免疫不全症（sid）は、免疫系の外因性条件または要因に起因する免疫応答の障害と定義する 原発性免疫不全症 IgA単独欠損症 Bruton型無γグロブリン血症 ネフローゼ症候群 多発性骨髄腫（IgA以外） 悪性リンパ腫: IgM: 急性肝炎 感染症初期 自己免疫疾患: 原発性マクログロブリン血症 本態性M蛋白血症（IgM型） 原発性免疫不全症 IgM単独欠損症 |xqp| rgd| qso| ovk| uoe| owp| kwg| uom| acg| ifx| fnv| kat| vqr| reh| xxu| nsh| ryg| mbw| uup| xwz| uyj| gja| xfj| jrd| ycb| qli| jfx| beb| jqo| kcr| cpz| fnn| dsc| uoo| tav| pjd| hhv| arb| eic| cmy| qlv| uxi| irr| uto| orf| cga| jhm| zxt| kih| pph|