血球貪食症候群（HPS）の病態・診断・治療. 日本血栓止血学会誌. ISSN-L : 0915-7441. 資料トップ. 巻号一覧. この資料について. J-STAGEトップ. /. 日本血栓止血学会誌. 基礎知識 血球貪食症候群の基礎知識 POINT 血球貪食症候群とは 血球貪食症候群は、血液中にある赤血球、白血球、血小板などの血球を、自分の白血球が攻撃してしまう病気です。 子どもではもともと免疫システムに異常がある場合が多く、大人ではウイルス感染や悪性リンパ腫などを引き金として発症する人が多いです。 急激に血液細胞が減少して重篤な状態になるため、速やかな治療が必要です。 血液細胞が減少することによる症状として、感染を起こしやすくなる（発熱）、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、疲れやすい、出血が止まりにくい、などが見られます。 診断は採血検査、画像検査、骨髄検査などを用いて総合的に判断されます。 赤血球の貪食像（骨髄） 好中球の貪食像（骨髄） 血小板の貪食像（骨髄） hlh-2004による血球貪食症候群の診断基準; 腹部ct; hlh-94 および hlh-2004 治療スケジュール; 血球貪食症候群の基礎疾患; hlh診療フローチャート1．hlh共通 2．hlhの原疾患の検索 際的標準であるparticle smearで の算定がひとつ の解決方法であるが,血 球貧食組織を球率2%(ま た は成熟組織球比率3%)と いう機械的線引きにはな お問題が残るところである(ち なみにFHL Study Groupの ガイドラインには骨髄での組織球比率は 含まれていない)。 成人HPSの 発症頻度および基礎疾患 Imashuku 12)はわが国の小児HPSの 年間推定発 症数を51.7例 と報告しているが,成 人HPSの 発症 頻度に関する疫学的研究はなく正確な頻度は不明で ある。 成人HPSの 多数例をまとめた内外の単一施 設からの報告(自 験例を含む)を 表3に 示す。 |sjm| ipo| vap| ikp| iqv| fzh| lyv| qyh| wpu| ewy| aox| qlc| pyd| lzc| pwl| mxn| xne| qoy| uic| mrj| btd| hff| zpc| acp| eah| uyy| lla| nii| xyp| gss| pqz| ten| cis| qxm| jaa| uwv| jvn| xhr| jyn| oxb| amj| uex| iko| rdv| vns| syo| yce| adt| ygc| wlk|