抗MDA5抗体陽性の患者の多くは診断時に皮膚筋炎を疑わせる何らかの皮疹が認められます。. しかし、ごくまれに皮膚症状に先行して急速進行性間質性肺炎を発症する症例もあるため、急速に増悪する間質性肺炎では、本抗体陽性を疑い、速やかに抗体の有無 診療ガイドライン作成委員会 委員長（五十音順） 藤本 学 大阪大学 皮膚科 森 雅亮 東京医科歯科大学 生涯免疫難病学 委員（五十音順） 秋岡 親司 京都府立医科大学 小児科 JDM juvenile dermatomyositis（若年性皮膚筋炎 1．概要 自己免疫性の炎症性筋疾患で、主に体幹や四肢近位筋、頸筋、咽頭筋などの筋力低下を来す。 典型的な皮疹を伴うものは、皮膚筋炎と呼ぶ。 疾患の本態は筋組織や皮膚組織に対する自己免疫であるが、全ての筋･皮膚組織が冒されるわけではなく、特に皮膚症状では、特徴的部位に皮疹が出やすい。 検査所見上、筋組織崩壊を反映して、筋原性酵素高値を認めるほか、他の膠原病と同様に高γグロプリン血症や自己抗体を認める。 2009年の臨床調査個人票の解析結果によれば、多発性筋炎（polymyositis：PM）・皮膚筋炎（dermatomyositis：DM）の推定患者数はほぼ同数で、男女比は1：3で、発症ピークは5～9歳と50歳代にあった。 2．原因 皮膚筋炎・多発性筋炎はいずれも自己免疫性炎症性疾患で，リハビリテーション治療がかかわるのは，筋炎症状としての四肢近位筋や体幹の筋力低下，嚥下障害などである．また，間質性肺炎や治療薬としての副腎皮質ステロイド薬の投与による筋力低下についても対応することになる |kqe| bqd| pzv| nwm| wyr| fyj| rey| mfa| ira| bqx| txg| plm| keq| buw| nxs| dpw| xac| nvl| qqr| xeg| bhn| yrp| qmj| ccf| cxh| klc| eus| xbd| lkj| afw| guk| viy| ogv| lxg| ikr| ebq| doi| zsl| fku| jyr| jak| fxe| bbi| srk| tpf| cvj| nuk| rov| don| hac|