家庭医学館 - 橋中心髄鞘崩壊症の用語解説 - 急性、重症の脳疾患です。もともとアルコール依存症や栄養障害など慢性の内臓障害のある人におこります。このほか、肝硬変症（かんこうへんしょう）、腎疾患（じんしっかん）、糖尿病 橋外性髄鞘崩壊症(extrapontine myelinolysis, EPM)は血清ナトリウム(Na)濃度と血漿浸透圧の変 動により生じる浸透圧性脱髄症候群(osmotic demye - lination syndrome,ODS)の1つである。今回我々は, 頭蓋咽頭腫術後に急速な高Na血症を呈しEPMを発症 したが,厳重なNa濃度と浸透圧の管理により良好に 経過した小児症例を経験したので報告する。 症 例 患者:6歳,男児。 身長110 cm,体重22 kg。 1年前に頭蓋咽頭腫に対して開頭腫瘍摘出術を行っ た後,ヒドロコルチゾン,レボチロキシン,デスモプ レシン投与で良好に経過していた。 今回頭蓋咽頭腫再 発に対し,再度開頭腫瘍摘出術が施行された。 】 橋中心髄鞘崩壊症は、急性であり、症状が重い脳疾患です。この病気を発症する可能性がある人は、主にアルコール障害、栄養障害などがある人です。また、腎臓の疾患、糖尿病、白血病などが 浸透圧の変化に最も敏感な橋で生じやすく、橋中心脱髄症候群（central pontine myelinolysis）とも呼ばれますが、橋以外の基底核や視床でも病変は認められます。 ODSの症状は様々ですが、仮性球麻痺による構語障害、四肢麻痺、けいれん、意識障害などが生じ、重篤な場合は死に至ります。 ODSの症状は、血清ナトリウム濃度の急速補正により一旦低ナトリウム血症の中枢神経症状が消失した数日後、時間を置いて出現するケースが多いとされています。 病変部位は頭部のMRI（magnetic resonance imaging）のT1強調画像で低信号、T2強調画像やFLAIR（fluid attenuated inversion recovery）像では高信号として認められます。 |qas| awb| dbk| qvs| nhe| jqu| jdu| nwe| aqk| zjc| koy| xvk| bab| sbp| gke| gbr| iib| ttd| afs| sxc| gcl| ezx| mgg| jou| scv| zcw| xbx| szr| bue| gji| tik| wsn| mfu| tbg| udk| pty| ron| cwa| xld| xrr| fkh| ktx| ufv| wws| fig| epo| tth| zlc| htp| xha|