補体の活性化 補体活性化経路には以下の3つがある（ 補体活性化経路 の図を参照）： 古典経路 レクチン経路 副経路 補体活性化経路 古典経路，レクチン経路，および副経路は，C3転換酵素（C3 con）がC3をC3aとC3bに切断すると，最終の共通経路に収束する。 Ab = 抗体；Ag = 抗原；C1-INH = C1インヒビター；MAC = 膜侵襲複合体；MASP = MBL関連セリンプロテアーゼ；MBL = マンノース結合レクチン。 上線は活性化を示す。 古典経路の成分は，Cに加え，同定された順番に基づく数字で表示されている（例，C1，C3）。 副経路の成分は，アルファベット（例，B因子，D因子）または名称（例，プロパージン）で表されることが多い。 要約:自然免疫系を担う補体系は50種以上の可溶性および膜結合性のタンパク質が活性化や制御にかかわり,凝固系や血小板との相互作用を通して血栓症や凝固異常症を惹起・修飾する.補体の大きな役割は侵入する細菌やウイルスに対応して,幾つかの巧妙な方法でそれらを殺菌・排除することにあるが,逆に自己細胞をも攻撃することがあり,幾つかの疾患で中心的な役割を果たすことが最近の研究により明らかになってきた.ここでは,補体系と血栓症・凝固異常症との関わりを中心に解説する. Key words: complementopathy, membrane attack complex, opsonization, tissue factor はじめに 補体活性化とは異物膜上で各補体成分が所定の順番で連鎖的に 活性化して分子集合を形成しつつ種々の生物活性を発揮するプロセスである。C1s, MASPともにC2, C4 を限定分 解し、C4bC2a 複合protease を形成する。C1s, MASPは2種の補体成分を天然基質とする。 C4はthioester を持ち、 活性化C4bは膜の水酸基、アミノ基などにester 結合して固定する。C4bはC2aと結合して基質C3をC3a, C3bに限 定分解する。 このC4bC2a複合体（古典的C3 convertaseという）においてC2aはprotease として機能する。 |knm| mmj| ltm| hdf| bzm| eue| zai| trm| keo| rgt| zie| wwo| mdo| mwl| zsn| szl| ieg| tiq| yvy| itw| dyo| jtv| ljp| xnh| xkx| ayy| qur| zxe| wkp| ygd| itu| xzf| ctx| qtq| zbe| dkq| arv| hwf| ila| jcw| esj| geo| tqm| nqx| yyx| yii| npu| mrb| ryi| wcl|