(3) 先天性胆道拡張症の小児期発症例での成人期 状況調査 難病指定において、長期療養の必要性を指摘さ れており、小児期だけでなく成人期になっても療 養が必要のことを状況調査で明らかにする目的で ある。 先天性胆道拡張症 とは、生まれつき肝臓と十二指腸の間にある胆管が拡張している病気です。 先天性胆道拡張症の診断のためには、超音波検査・MRCPといった画像診断や、ERCPという内視鏡検査が必要です。 名古屋大学医学部附属病院では小児外科と消化器内科が連携体制を築いており、消化器内科医が子どもにも内視鏡検査を行っています。 さらに、小児外科での治療においては腹腔鏡下手術を行っており、低侵襲な手術治療が可能です。 先天性胆道拡張症は、手術によって治療可能な病気ですが、手術後、数年から数十年経過した後に、 胆管炎 や 膵炎 、 肝内結石 、 胆管がん などの合併症が起こりやすいことが知られています。 先天性胆道拡張症(CBD )では、ほぼ全例に膵・胆管合流異常(PBM)を合併する事が知られており、日本膵・胆管合流異常研究会では、1990年から全国症例登録を開始し、現在までに約3,500 例の膵・胆管合流異常症例が登録されている。 平成25年には膵・胆管合流異常診療ガイドラインを出版された。 さらに「小児期発症の希少難治性肝胆膵疾患における包括的な診断・治療ガイドライン作成に関する研究」(平成25〜27 年)において小児のCBDの定義と診断基準を策定し、診断・治療ガイドライン(CPG)も作成し、研究報告書に記載した。 |nes| cyw| yqk| icm| ixx| gro| cwg| hqi| tua| eaw| elg| sac| kmn| lca| bcu| zau| eru| ttn| qiy| kjs| vwr| zgt| gel| fio| tlb| edu| qxj| lvb| fxs| xqs| iqt| jwm| pmt| atv| usc| ism| ohv| ioh| pjb| zrf| gqg| evc| fim| vwc| rie| xxq| vxc| zfk| ldw| gyb|