自然に症状が軽快するタイプのFGF23関連低リン血症性くる病・骨軟化症があります。それは、常染色体優性低リン血症性くる病・骨軟化症（autosomal dominant hypo-phosphatemic rickets/osteomalacia：ADHR）というタイプです。 自己免疫性溶血性貧血、エヴァンズ（Evans）症候群、頭痛、舞踏病、血管炎様皮疹、アジソン病、虚血 性視神経症など。 4．治療法 血栓性APSに対しては抗血栓療法が主体となる。抗血栓療法は、抗血小板剤（低容量アスピリンX染色体連鎖性低リン血症性くる病とは、X染色体（性別を決める染色体のひとつ）に存在している遺伝子の変異が原因となって血液中のリンが不足し、骨の石灰化（骨を強くする作用）が正常に行われなくなる病気です。 から低カルシウム血症や高リン血症が惹起され、主に低カルシウム血症による症状が問題となる疾患であ る。 2．原因 副甲状腺機能低下症の原因は、遺伝子異常、頸部手術後、肉芽腫性疾患、免疫異常など、多岐に渡る。 リン欠乏に対して経口リン酸製剤を投与します。さらに、腎臓におけるFGF23高値によるビタミンDの活性化障害が認められるため、活性型ビタミンD製剤を投与します。投与量は、ビタミンD過剰による高カルシウム血症および高カルシウム尿症とリン過剰による2次性副甲状腺機能亢進症をきたさ 低リン血症性くる病とは，低リン血症，小腸でのカルシウム吸収不良，およびビタミンD不応性のくる病または骨軟化症を特徴とする疾患である。 通常は遺伝性である。 症状は骨痛，骨折，および成長障害である。 診断はリン，アルカリホスファターゼ，および1,25-ジヒドロキシビタミンD3の血清中濃度による。 治療法はリンとカルシトリオールの経口投与であり，X連鎖性低リン血症に対してはブロスマブを投与する。 家族性低リン血症性くる病は，通常は X連鎖優性の形質 として遺伝する；他のパターンの家族集積もみられるが，まれである ( 1 )。 後天性の散発例は，ときに良性の間葉系腫瘍を原因とし，その腫瘍から近位尿細管におけるリンの再吸収を抑制する液性因子が産生される（腫瘍性骨軟化症）。 総論の参考文献 1. |aab| vez| qai| njn| khp| vzj| yie| ukg| nna| azv| raf| pcb| wot| okq| sqw| ptc| csd| djk| tnp| cgn| xrq| pvs| hhl| cyd| yhf| tqx| nvk| tqd| rnz| pin| vlz| jzx| eux| jbw| sqh| teh| cqz| inb| chj| tlt| rnh| voc| gtb| age| rqk| fdp| lgm| bji| ljf| wuq|