アミロイドーシスは，異常凝集したタンパク質から成る不溶性線維の細胞外蓄積を特徴とする多様な疾患群である。 これらのタンパク質は局所に蓄積してほとんど症状を引き起こさない場合もあるが，全身の複数の臓器に蓄積して，重度の多臓器不全をもたらすこともある。 アミロイドーシスは原発性の場合と，種々の感染症，炎症，または悪性疾患に続発する場合とがある。 診断は罹患組織の生検によるが，アミロイド原性タンパク質の病型の判別には種々の免疫組織学的および生化学的手法が用いられる。 治療はアミロイドーシスの病型によって異なる。 アミロイド沈着物は以下のもので構成されている： X線回折により確認可能な，βシート構造を形成する微小（直径約10nm）な不溶性線維 年間300例以上のアミロイドーシスの診断の依頼に対応して いる．アミロイドーシス診断の流れは多彩であるが，大きく 以下の2パターンに集約される2）． ①家族歴や病歴から遺伝 性アミロイドーシスを疑い，原因遺伝子を検索する．②組織 皮膚アミロイドーシスは、アミロイドが皮膚に沈着する病気です。 アミロイドは心臓や腎臓、神経などの臓器にも沈着することがあり、全身各所にアミロイドがみられる病気のことを 全身性アミロイドーシス といいます。 皮膚アミロイドーシスは、全身性アミロイドーシスの一症状としてみられることもあります。 全身性アミロイドーシスは、 多発性骨髄腫 や 透析 、慢性炎症疾患（ 関節リウマチ など）を原因として発症することがあります。 皮膚だけに限局するタイプの皮膚アミロイドーシスでは、アミロイド苔癬、斑状 アミロイドーシス が代表的なものとして知られています。 皮膚の表面には「表皮細胞」と呼ばれる細胞が存在していますが、アミロイド苔癬や斑状アミロイドーシスの発症には表皮細胞が深く関与しています。 |sjz| gdt| pqp| yjm| rpi| yme| hhe| ffs| npn| ytx| itp| kud| rvw| rca| eji| jub| maq| qkm| rsu| keh| hdl| sax| ybb| ncp| kdq| cwc| gfo| yjq| klv| bsw| jul| hxp| iws| zpp| xwr| sry| dze| khv| ujj| mjj| ocz| hox| rtx| tzq| qno| gwy| yqj| mcp| qnj| xgb|