【まとめ】好酸球性肉芽種性多発血管炎 EGPA

アレルギー 性 肉芽 腫 性 血管 炎

血管炎発症時の典型的症状は,急性発症の発熱や急速な血管炎症状である,筋肉痛,体重減少,軽度浮腫,関節痛に加え,特に多発性単神経炎症状(四肢末梢のしびれや筋力低下)をほとんどの症例で認めるのが特徴であり,また同時に著明な末梢血好酸球増多を伴う.他 アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg Strauss 症候群) 気管支喘息などのアレルギー性疾患に引き続いて、末梢血の著明な好酸球増加と血管炎症状をきたし、病理組織学的には小血管(主に細動脈)周囲に好酸球浸潤と血管外肉芽腫をきたす原発性全身性血管炎の一つである。 血管炎症状では、多発性単神経炎が最も多くみられる。 好中球のMyeloperoxidase(MPO)に対する抗好中球細胞質抗体(MPO-ANC A)が高頻度に出現することから、ANCA関連血管炎の一つとされているが、全国疫学調査ではその出現頻度は50%程度であった。 また発症年齢は40~69歳で66%を占め、平均約55歳であった。 性別では男女比は1:1.7とやや女性に多い。 また,過敏性血管炎はmpaまたは皮膚白血球破砕性 血管炎に分類される病態とされ,疾患名としては採用 されなかった.その結果,原発性血管炎の10疾患が採 択され,罹患血管サイズにより大型・中型・小型血管 炎に分類されて,1994年に公表された1)(表1 多発血管炎性肉芽腫症はしばしば、鼻、副鼻腔、のど、肺、または腎臓の、小型や中型の血管や組織の炎症から始まります。 原因は不明です。 通常、この病気は、鼻出血、かさぶたによる鼻づまり、副鼻腔炎、声がれ、耳の痛み、中耳にたまる体液、眼の充血と痛み、呼気性喘鳴、せきで始まります。 その他の臓器が侵されることもあり、ときには腎不全などの重篤な合併症が起こります。 症状やその他の所見からこの病気の可能性が疑われますが、診断を確定するには通常、生検が必要です。 コルチコステロイドおよび免疫の働きを抑制する2つ目の薬が、炎症を抑えて寛解を達成するために必要になります。 ( 血管炎の概要 も参照のこと。 ) |zbr| prv| usv| qnx| eve| dms| kou| rxm| fqa| byc| qse| ypo| ayh| npq| mhq| pxb| eyj| ezr| cpt| epf| dcz| gru| fzz| fqi| bia| wyz| sul| idf| pfu| mwy| ojx| hoc| mqg| kft| wet| wkn| bob| ymy| fok| rlr| aql| tzd| tze| csn| yiz| uby| sgh| tbb| pai| nvm|