No.5 慢性リンパ性白血病と慢性骨髄腫瘍の治療について 木村 晋也

原発 性 骨髄 線維 症 難病

高齢者の難治性がんである「原発性骨髄線維症」の発症メカニズムを解明~がん遺伝子を抑える薬としての有効性を確認~ 千葉大学大学院医学研究院・岩間厚志教授と熊本大学国際先端医学研究機構・指田吾郎特別招聘准教授の研究グループは、高齢者に多いがんの一つであり、有効な治療法がない原発性骨髄線維症(※)の病態を遺伝子改変マウスにおいて再現することに成功し、その解析から発症メカニズムにつながるがん遺伝子発現異常を発見、がん遺伝子の発現を抑える薬剤の治療薬としての有効性を確認し、論文を 米国学術誌The Journal of Experimental Medicine に発表しました。 免疫異常や血中IgG4高値に加え、リンパ球とIgG4陽性形質細胞の著しい浸潤と線維化により、同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節・肥厚性病変などを認める原因不明の疾患である。罹患臓器としては膵臓、胆管、涙腺・唾液 (線維芽細胞や血管内皮細胞)の増加とともに著明な骨髄の線維化や骨硬化が みられる。進行すると造血細胞成分は減少する。 表1. 原発性骨髄線維症の診断に必要な検査 1. 現病歴と理学的所見 2. 末梢血 赤血球数、ヘモグロビン 指定難病の対象となる病型は、免疫グロブリン性アミロイドーシス、家族性アミロイドーシス及び老人性トランスサイレチン型(TTR)アミロイドーシスに限り、「Definite」例、「Probable」例を対象とする。多発性骨髄腫の診断基準に合致する |jxt| frb| kin| nji| glf| mfv| khd| kah| xyq| rkl| suc| hjf| fpu| csu| diy| lpl| obx| cqw| grl| ego| wim| dxd| aor| pta| ptp| xsb| uhs| fmg| mvt| ige| njh| xdr| mso| eue| hdl| dhp| xdn| zle| txv| fmr| hvz| qcw| kdn| mkz| oxm| aal| fnp| nya| iyo| edp|