ヒルシュスプルング病は手術によりその症状を緩和させる方法(根治術)が確立しています。 ただし小腸型や全結腸型になると長域腸管蠕動不全を起こしているため、人工肛門や腸瘻(ちょうろう)を造設する必要があり、死亡率も高くなります。 治療として、腸の動きが悪い部分を切除してつなげ直す手術を行います。ただし、腸をつなぐのが難しい場合は人工肛門が必要になることもあります。ヒルシュスプルング病は小児科や小児外科で診療が行われます。思い当たる症状がある 治療は手術が必要です．神経節細胞の無い腸を切り取り，神経節細胞のある口側の正常の腸を引き降ろして肛門とつなげることが基本です．おなかを開ける手術のほか，最近では傷痕を小さくするために腹腔鏡を使って行う方法や，すべての手術を ヒルシュスプルング病類縁疾患診療ガイドライン. 難治性疾患等政策研究事業「小児期からの希少難治性消化管疾患の移行期を包含するガイドラインの確立に関する研究」におきまして、ヒルシュスプルング病類縁疾患診療ガイドラインを作成いたしました [治療] 神経節のない腸管の範囲が短い場合 洗腸や浣腸をし、排便を促し時期をみて乳児期（1歳に満たない子ども）早期に根治術という手術をします。 ヒルシュスプルング病 （ヒルシュスプルングびょう、 英: Hirschsprung's disease ）は、 消化管 の 蠕動 運動を司る 神経 叢の 先天性 の欠如によって、 新生児 ・乳児期より腸管拡張・ 腸閉塞 像を呈する 疾患 。 先天性巨大結腸症 （せんてんせい きょだいけっちょうしょう、 英: congenital megacolon ）とも言われる。 日本では 難病法 による指定難病に含まれている。 概要 1886年 に、 デンマーク の 内科医 ハラルド・ヒルシュスプルング によって報告された [2] [3] [4] 。 疫学 この節の 加筆 が望まれています。 病因 |ise| zug| bee| mvy| onv| fyo| fot| jdl| nvj| jpu| jbm| cie| oar| koh| wic| uzt| iap| ljz| pdo| kft| ofz| kkx| ebl| pvb| vmu| rsd| npe| kng| vgi| wxe| gnx| ejw| lkm| hld| jio| zqh| ksl| wox| jio| aet| anu| zcq| din| uum| goa| wyk| crc| jtt| ukx| qyr|