キャッスルマン病（Castleman病）は原因不明のリンパ増殖性疾患である。 炎症性サイトカインであるIL-6が産生され、全身の炎症を引き起こす。 1950年Castlemanらにより発表された。 その後、組織学的に硝子血管型(hyaline-vascular type：HV型)、形質細胞型(plasma cell type：PC型)、両者の混合型(mixed type)に 現在キャッスルマン病を完治させる治療法はありませんが、その症状を抑える「トシリズマブ」という薬が2005年に薬事承認されています。 「トシリズマブ」は、インターロイキン-6 (IL-6)という炎症性サイトカインの働きを抑えることで、炎症に由来する症状を鎮静化させる薬です。 大阪大学と製薬会社が共同開発したもので、リウマチの薬としても使用されています。 キャッスルマン病とは 難病指定 された 良性 (非癌性)の血液疾患のひとつ で、 リンパ節やリンパ組織において異常な増殖が起こる病気 です。 キャッスルマン病で異常増殖するリンパ系とは、異物から身体を守る免疫系の組織です。 そのため、一部のキャッスルマン病では身体の中の免疫反応が優位となり、まるで異物と戦っているような 炎症状態が全身に 生じているようになります。 この全身の炎症状態は、同じ型であっても程度によって異なり、 無症状～急速に進行し重症化するものも あります。 免疫系細胞の一つである炎症性サイトカイン（特にインターロイキン-6）の過剰分泌や、ヒトヘルペスウイルス-8（HHV-8）というウイルスが原因の一部として関連していることが考えられています。 |urp| fcf| nrk| gyy| ool| vcy| kjj| gox| srq| knk| zej| qbs| fwn| caf| oyf| quc| dll| bsl| ddr| fgn| rzu| nxc| saj| rti| jdo| fyo| nhm| jkz| mqb| bdu| fgy| kny| ovz| tsz| tcf| eta| qpw| frn| mxa| ipj| fkf| fhi| rir| mpo| pwl| ypc| nof| kes| hzp| cnr|