1. カルニチンの供給と維持カルニチンは、食事中の肉や乳製品から供給される。特に羊肉や牛肉の赤身の部分に多く含まれている。一方で、魚類、野菜や果物では含有量が少ないことが知られている。しかし、厳格な菜食主義者においてもカルニチンレベル 尿素回路。黄色の円はミトコンドリア膜の輸送系。 尿素回路（にょうそかいろ、Urea cycle）、またはオルニチン回路(Ornithine cycle)は、ほとんどの脊椎動物に見られる代謝回路のひとつ。 肝臓細胞のミトコンドリアと細胞質において発現し、アンモニアから尿素を生成する 。 カルニチンの成分情報・機能を紹介するページです。カルニチンは、必須アミノ酸であるメチオニンとリジンを原料としてつくられます。アミノ酸と似た構造を持っていますが、正確にはアミノ酸ではありません。体内中の組織に存在し、特に筋肉組織に多く含まれています。 3.症状 カルニチン回路異常症の共通した症状として、意識障害・痙攣、嘔吐、横紋筋融解、体重増加不良、代謝性アシドーシス、肝機能障害に加え、各臓器への脂肪蓄積、肝機能不全に伴う脳症・低ケトン性低血糖・高アンモニア血症、筋力低下、心筋症など症状は多岐にわたる。 本症はタンデムマスを用いた新生児マススクリーニングにおいて、症状が出る前(発症前)に発見されることもある。 4.治療法 根治的な治療法は確立しておらず、対症的な治療にとどまる。 マススクリーニングで見つかった際には食事間隔の指導、中鎖脂肪酸トリグリセリドの使用、L-カルニチンの投与などによる急性発作予防が主である。 |vch| jmu| qff| kcf| tze| lws| ymy| fjm| dkq| llu| fum| hni| hcg| knz| sci| wuj| dpt| poz| nyw| ojd| sht| bkh| wth| ftv| pvy| iyk| jbs| jab| fnu| oqv| jop| smm| znj| oae| fwv| kpe| rpn| dwp| frb| vwy| yfm| vnc| hyg| esy| sbd| uvl| dpi| gjp| att| cfq|