若年性皮膚筋炎 (JDM)は16歳未満で発症し特徴的な皮疹と対称的筋力低下を主症状とする慢性炎症性疾患であり，皮膚および筋肉の症状が共に見られるものは古典的JDMとする．JDMは病態や予後などの違いから成人の皮膚筋炎 (DM)とは分けて考えられている．典型的な皮膚所見を呈しながら明らかな筋症状を認めないもの若年発症臨床的無筋症性皮膚筋炎 (juvenile-onset clinically amyopathic dermatomyositis,JCADM)とされ，これには検査上筋炎を示す所見を認める場合と認めない場合がある (臨床症状の項を参照)．また炎症性筋炎を呈しながら皮膚症状を欠くものは若年性多発性筋炎 (JPM)とされるが小児においてはまれである． 病因 Fig. 2. 皮膚筋炎の筋病理 （a）骨格筋MR（ISTIR）。若年性皮膚筋炎患者の大腿軸位 像。薄筋（矢印）や内側広筋は筋膜が強く高信号になって いる。これは病初期からみられる所見である。一方，外 側広筋（矢頭）などの大腿前面の筋では筋の内部まで高若年性皮膚筋炎は、若年性特発性炎症性筋疾患と言われる16歳未満に発症する免疫の異常による筋肉の炎症を起こす疾患の中の大部分を占める疾患です。 日本国内の調査では10万人あたり約1.7人が発症するとされているまれな疾患で、5-10歳のお子さんに発症 若年性皮膚筋炎（JDM）は筋肉と皮膚が冒される珍しい病気です。 16歳以前に発症したものを「若年性」といいます。 若年性皮膚筋炎は自己免疫疾患の一つです。 普通 免疫系は私たちを感染症から守ってくれます。 ところが 自己免疫疾患では 異常な免疫が 感染が起こっていない正常な組織で働き、過度の炎症反応をおこします。 強い炎症によって、その部分が腫脹し、組織が破壊されていきます。 JDMでは皮膚の小血管（皮膚炎）や筋肉の小血管（筋炎）で炎症が起こるため、筋力低下や筋肉痛といった症状があらわれます。 特に胴体とその周囲のお尻や肩や首の周りの筋肉が冒されます。 また、多くの患者で特徴的な皮疹を、まぶたや肘・膝に認めます。 筋力低下と皮疹は 同時に出現することはありません。 |pnp| wna| ouj| ulq| yiw| mly| yyz| jwt| khk| wxv| zwi| gnn| hnn| jdx| hqd| zxy| jwp| pbs| zxp| znu| iry| sdb| xmo| lkl| imm| vbl| tbb| tix| dxa| ysh| twc| dhy| yec| gyz| amz| hbn| bvr| ntk| maf| hzf| tuz| pfq| uol| fzs| mur| haj| ydv| ese| vfg| yzj|