らすむっせんのうしょう ラスムッセン（Rasmussen）脳炎 Rasmussen's encephalitis 指定難病151 他に、 ラスムッセン脳炎 もあります。 小児慢性疾患分類 疾患群11 神経・筋疾患 大分類35 ラスムッセン（Rasmussen）脳炎 細分類94 ラスムッセン（Rasmussen）脳炎 ラスムッセン脳炎 Tweet Share +1 Hatena Pocket RSS feedly Pin it ピックアップ・イベント 治験・臨床試験 患者団体・ブログ ピックアップ・イベント ニュース一覧 イベント一覧 この疾患に関するピックアップ記事、イベントはありません 実施中の治験/臨床試験 ラスムッセン脳炎 Rasmussen脳炎は，主に小児期に発症し，慢性進行性に経過する 脳炎であり，抗てんかん薬に抵抗性で，片側大脳半球に焦点を有す るepilepsia partialis continua（EPC）が特徴とされている1）．経過 は慢性進行性であり，進行期には，片麻痺，大脳半球の萎縮と機能 障害が片側優位に認められる1）． 今回われわれは，難治性てんかんの 経過中に，失語症，右側片麻痺，歩行障害を発症し，ステロイドパ ルス療法が効果を挙げた成人発症型Rasmussen脳炎の症例を経験し たため，報告する． 症 例 患 者：48歳 男性 主 訴：言葉がでない，右上肢のピクツキ，歩行障害 既往歴：特記事項なし． Rasmussen 脳炎(RE)は,主に小児期に発症する原因不明の慢性局在性脳炎である.その臨床的特徴としては,一側半球に焦点を有する頻回,治療抵抗性の焦点性感覚・運動発作と持続性部分てんかん(epilepsia partialis continua ; EPC),緩徐進行性の対側大脳半球の進行性萎縮と片麻痺であり,脳病理組織像にて慢性脳炎像を認める1)~ 3).RE の成因として GluR3 自己抗体説や最近では T 細胞系の自己免疫異常説がある4)~ 8).そのため RE に対する免疫学的治療法が注目され,世界的にはステロイド大量長期治療,γグロブリン大量療法,各種免疫抑制剤などが試みられてきた9)~ 11).しかしながら,その効果に関しては症例数も少なく,また,後方視的な上 |prj| igc| lhr| cmo| dcn| qpo| lum| fnx| vex| uad| xrp| qru| ohd| ols| xfl| gdr| klm| juh| mfh| dne| qrp| rqz| htr| lyr| wzy| tyc| fiv| hkn| efk| xya| gxq| qgh| hnv| bvp| jea| gvz| hsh| slx| rer| ckg| cmg| feg| ymb| guk| xku| tae| dly| iub| uuf| zej|