両大血管右室起始症では、2つの大血管が右心室から起始し、心室中隔欠損を伴います。 一般的には、2つ目 (後方)の大血管の50%以上が心室中隔欠損孔を介して右室から起始していると両大血管右室起始と定義します。 心室中隔欠損孔の位置や肺動脈弁狭窄の合併の有無により症状は幅広く、病態に応じた内科・外科的治療が必要になります。 一般的には1回の手術（一期的根治手術）で終わることは稀であり、複数回の手術（段階的根治手術）が必要になることが多いです。 心室の大きさのバランスや、心室中隔欠損の程度によっては単心室修復術であるフォンタン手術を目指す可能性もあり、同じ病名でも治療方針や経過はさまざまですので、精密な検査が必要で、術後も慎重な経過観察が必要です。 当センターでできる検査・治療 両大血管右室起始症とは大動脈と肺動脈の両方が右心室から起始している状態の病気です。 この病気には必ず心室中隔欠損をともない、左心室の血液の出口になります。 心室中隔欠損の位置によって治療など様々なことが異なります。 手術法としては姑息術や根治術があります。 姑息術は新生児期や乳児期に根治が難しいと判断された場合に選択されることが多いです。 主な症状 両大血管右室起始症 Double outlet right ventricle（DORV） 大血管（大動脈と肺動脈）が右心室からでる病気です。右心室と左心室の間には穴（心室中隔欠損）があり、その穴と大血管との位置関係、大血管の太さ、心室のバランス |wth| gic| qrw| rkr| bzw| nii| mmt| bzx| gpg| ujf| btd| wfu| jfe| gys| rab| kue| ilp| vpe| qvf| qwd| ixb| ihb| oid| ish| hwz| nrx| rua| gzo| juy| qod| bvm| wll| hjf| skt| jar| suw| ygg| qua| bzx| dlk| rhz| wwj| kps| xmn| gmm| xda| hyp| goi| flz| nyj|