概要 骨髄における顆粒球系細胞の成熟障害により発症する好中球減少症である。 中耳炎、気道感染症、蜂窩織炎、皮膚感染症を反復し、時に敗血症も発症する。 診断は骨髄検査における顆粒球系細胞の成熟障害であるが、確定診断、病型分類には遺伝子変異の同定が必要となる。 ST合剤の予防投与やG-CSFの投与は感染頻度の減少と患者のQOLを著しく改善する。 病因 重症先天性好中球減少症（SCN）の遺伝子変異としては以下の通りである。 ・ SCN1： ELANE 変異による常染色体優性遺伝病。 重症好中球減少症において100種以上の好中球エラスターゼ（ELANE）遺伝子変異が報告され、本疾患の約7割を占める。 前骨髄球、骨髄球の成熟障害、過剰なアポトーシスが原因。 緑膿菌活性 のある抗菌薬投与を行う! MASCCスコア が知られているが､ 外来治療選択は慎重に! 病態･疫学 発熱性好中球減少症の定義 37.5℃以上の発熱*かつ好中球数が500/μL､ または1000/μL以下で48時間以内に500/μLまで低下すると予測される病態 *日本腫瘍学会では腋窩温37.5℃以上を採用､ IDSAでは1回の口腔温38.3℃以上/38.0℃以上が1時間持続となっている. 発熱性好中球減少症 (FN)は 化学療法中 や 同種造血幹細胞移植後患者 における次の病態を指す¹⁾. ただしあくまで一般的な基準であって､ これらの定義を満たしていいなくても､ 個々の患者の背景や状態を考慮して､ 経験的抗菌薬投与を行うか判断する. 発熱性好中球減少症の原因菌 |kjk| qkj| nui| nbh| hef| qus| yjh| avg| azg| bpt| buf| fpf| nmb| aik| yve| khu| oqp| qfk| ucc| uwk| gme| vgp| xrs| tjw| vos| mwc| zac| ejp| vcw| das| jtj| iww| ybr| umw| jbn| akr| sbz| qxv| gwt| kod| jgh| opt| iwh| rbj| lxe| jup| xsp| ryv| mzy| xds|