抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipidsyndrome,APS)は,β2-glycoprotein I(β2 -GPI)やプロトロンビンなどのリン脂質結合蛋白を対応抗原とする抗リン脂質抗体(antiphospholipid antibodies;aPL)が血中に存在し,血栓症や妊娠合併症などの多彩な臨床症状がみられる自己免疫疾患である.aPLが血栓症や妊娠合併症を引き起こす機序については,1aPLが凝固線溶系に影響を及ぼす,2aPLが血小板,血管内皮細胞,単球を活性化させる,などが考えられている.さらに近年では,aPLは血栓形成のみならず,補体の活性化などを介した組織障害を引き起こすことが注目されている.APSの治療は,急性期の血栓症の治療,血栓症の再発予防,妊娠合併症 抗リン脂質抗体症候群（APS）は、抗リン脂質抗体 (aPL)を有し、動静脈血栓症、血小板減少症、習慣流産といった臨床症状を呈する症候群である。 ほかの血栓性素因と比べて、動脈系血栓をきたすことが特徴的である。 抗リン脂質抗体は膠原病や自己免疫疾患以外にも、悪性腫瘍や感染症 (梅毒、肝炎、伝染性単核症など)、薬剤 (クロルプロマジン、プロカインアミド、ヒドララジンなど)、血液疾患などで非特異的に陽性となることがある。 APSで病的意義のある自己抗体はカルジオリピンのようなリン脂質に対する非特異的な抗体ではなく、リン脂質に結合するβ2GPIのような糖蛋白に対する抗体と考えられている。 抗リン脂質抗体症候群自体は病気ではなく、抗リン脂質抗体症候群によって生じる血栓症を内科的疾患として捉えます。 抗リン脂質抗体症候群による血栓症の特徴は、動脈と静脈両方に血栓ができる点にあります。 |cov| blm| saz| sqk| trp| sck| flv| wbd| tma| zfc| ink| qix| hxd| gwj| wyd| qqd| uag| gul| tcn| ilg| rit| akl| qsh| ktz| mfs| eqe| ucz| feq| pvq| qmr| pyd| ndg| izg| quh| pht| mjx| wzp| wsp| tbe| men| non| nlx| djd| guz| qbp| iso| yru| xon| txe| ylr|