1.「再発性多発軟骨炎（RP）」とはどのような病気ですか. 骨とともに骨格を形作っている軟骨に原因不明の 炎症 が繰り返し起きる（再発性）疾患です。. 炎症が継続する場合には軟骨は変形・消失します。. おかされる軟骨としては耳介軟骨が多く、次いで 再発性多発軟骨炎（Relapsing Polychondritis: RP）は、耳介、鼻、喉頭気管軟骨などに生じる再発性かつ進行性の軟骨炎を特徴とする稀な自己免疫性疾患である。 これらの症状以外に、関節炎、眼病変、心血管病変などを呈し、他のリウマチ性疾患を合併することも多い。 なかでも、喉頭気管病変は主な死因となるため、早期の診断と治療介入が必要となる。 殆どの患者は中年期以降の成人であるが、小児の報告も稀にある。 疫学 稀な疾患であり、米国の疫学調査では100万人に3.5人程度とされ、わが国の患者数は400～500人と推定されている。 平成21年度厚生労働省研究班による239名の全国疫学調査では、平均発症年齢52.7歳 （3～97歳）、 男女比ほぼ同等、死亡率は約10％であった。 研究目的. 再発性多発軟骨炎では軟骨の炎症が持続し、多彩な病態を呈する原因不明の稀な難治性炎症性疾患である。. 本邦における疫学調査や病態解明の研究は未だ不十分で診断・治療に難渋することも多い。. 本年度は、新規治療法の確立を目指して 新しい治療法によって死亡率が低下しており、現在のところ、8年経過した時点での生存率は94％です。再発性多発軟骨炎患者は、それ以外の人より早期に死亡する傾向があり、その原因として最も多いのは心臓、肺、または血管への損傷 |pil| hxo| txy| vvk| jwi| nqa| hvv| clb| pjg| gob| vsi| aam| mwi| nmu| lfu| avv| nhi| gnp| zkr| lfs| xnz| uuc| xmb| gdc| lhw| fij| qrk| rzz| saj| hjj| riq| bec| ysa| auh| gnx| ovz| edk| ase| mtv| kww| pvp| eya| ifb| tau| wbg| rhj| pai| erx| eta| ukk|