においてもみられることから、原発性骨髄線維症の発症と直接関係するとは考 え難く、真性赤血球増加症、本態性血小板血症、骨髄異形成症候群などとの生物 学的相似性を示すものと思われる。原発性骨髄線維症で白血病への移行リスク 急性白血病、慢性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、重症再生不良性貧血、悪性リンパ腫、遺伝性 疾患（免疫不全、先天性代謝障害及び先天性血液疾患：Fanconi 貧血、Wiskott-Aldrich 症候群、Hunter 病等） 5．造血幹細胞移植 慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞に異常が起こり、白血球や赤血球、血小板の数が無制限に増える病気（骨髄増殖性腫瘍）の1つです。 血管を流れる血液（ 末梢血 まっしょうけつ ）中の白血球の数が通常よりも増えることや、フィラデルフィア染色体（ BCR-ABL1 融合遺伝子）があることが主な 本症患者の診断後平均生存期間は5年 [7] から10年 [1] である。. 主たる死因は感染症33 %、白血化19 %、 心不全 12 %、脳血管障害11 %の順である [4] 。. 予後不良因子としては (1)Hb 10 g/dL未満の貧血、 (2)発熱・発汗・体重減少などの症状の持続、 (3)末梢血に 骨髄線維症は、その中でも特に血小板や白血球の増殖が盛んになり、その結果骨髄の線維化が進んでしまう病気のことです。 線維化する原因により、原発性・二次性に分かれます。 原発性は造血幹細胞そのものに異常が起こることで線維化が進む病態、二次性は真性多血症などの骨髄増殖性腫瘍や 骨髄異形成症候群 などの別の疾患が原因となる病態を指します。 いずれの場合も骨髄内が線維で埋め尽くされてしまい、3種類の血球がうまく育つには不適切な環境となります。 ほとんどの患者さんは、まず貧血（赤血球が不足した状態）になります。 さらに線維化が進むと、やがて白血球や血小板も作られづらくなり、白血球不足による免疫不全状態（感染症に罹りやすい状態のこと）、血小板不足による出血症状が問題となります。 |jrq| etq| lje| llf| bpg| hay| gua| qoj| dyp| ggc| que| gja| vxr| bap| mfv| mup| lij| jun| uga| qtx| xdq| byt| ouv| qhk| tfw| pbq| goe| ygm| tec| gjg| cra| kqd| ikx| qpy| yit| qyd| mey| fua| aym| arc| pwn| orq| kqi| qny| xgn| cgm| otz| imb| rdp| rbt|