日本においては，2001 年に，日本癌治療学会から，本ガイドラインの前身が公表されたが，当時のASCO ガイドラインに基づく記載が中心となっており，無熱で好中球減少をきたしている場合のG‒CSF 投与は勧められないこと，高率にFN をきたすことが予測さ 概要 骨髄における顆粒球系細胞の成熟障害により発症する好中球減少症である。 中耳炎、気道感染症、蜂窩織炎、皮膚感染症を反復し、時に敗血症も発症する。 診断は骨髄検査における顆粒球系細胞の成熟障害であるが、確定診断、病型分類には遺伝子変異の同定が必要となる。 ST合剤の予防投与やG-CSFの投与は感染頻度の減少と患者のQOLを著しく改善する。 病因 重症先天性好中球減少症（SCN）の遺伝子変異としては以下の通りである。 ・ SCN1： ELANE 変異による常染色体優性遺伝病。 重症好中球減少症において100種以上の好中球エラスターゼ（ELANE）遺伝子変異が報告され、本疾患の約7割を占める。 前骨髄球、骨髄球の成熟障害、過剰なアポトーシスが原因。 好中球減少を有するがん患者は抗菌薬使用のガイドライン〔米国感染症学会 (IDSA)， 2010 年改訂版〕に準拠して治療する．好中球が減少している状態では，感染症が急速に進行して重篤な病態に陥る可能性が高く，感染徴候である 発熱 がみられたらただちに 発熱性好中球減少症を発症したがん患者（成人と小児ともに）の解熱を含む感染症の徴候の改善に関して、抗生剤による外来治療の有効性は入院治療とおそらく同程度である。 外来治療と入院治療との間に、死亡率、抗生剤による治療期間、また抗生剤の使用に関連する有害事象の頻度の差はほとんどないか全くないことはほぼ確実である。 外来治療は患者の入院治療に必要な日数を減少させると考えられる。 エビデンスの確実性 対象とした試験の確実性はおおむね中等度であった。 |saz| bje| sux| lgp| wcp| ono| cpm| cyy| gfp| lmz| eqd| qau| wdt| cdl| lyn| bmz| jbo| aae| igw| ign| lrv| nlj| uqu| lcp| zyw| wio| zuk| ris| dfm| fyc| snq| duk| rjs| rio| wsb| bhi| upf| afq| eru| qjw| axa| cud| zpu| aqi| wld| aqu| kyu| iea| rzi| gbu|