ミトコンドリアはエネルギー 産生に加えて、 活性酸素産生、 アポトー シス、 カルシウムイオンの貯蔵、感染防御などにも関わっているため、 ミトコンドリア病ではこれらの生物学的機能が変化している可能性がある。 しかし、現在のところミトコンドリア病における機能異常の主体はエネルギー 産生低下と考えられており、 そのエネルギー代謝障害による病態が基本である。 2.原因 ミトコンドリア病の病因は、 核DNA 上の遺伝子の変異の場合とミトコンドリアDNA(mtDNA)の異常の場合がある。 核DNA 上の遺伝子は、 すでに200 近い遺伝子の変異が同定されている。 ミトコンドリア病とは. 私たちの身体にある細胞の中にミトコンドリアが存在しています。. 一つの細胞の中にミトコンドリア数百個程度存在し、細胞が生きるのに必要なエネルギーを作り出すなどの働きを担っています。. ミトコンドリアに問題が生じると 「ミトコンドリア」とは、細胞内小器官のひとつで、摂取した食べ物をもとに、体内の細胞が利用できる「ATP」という形でエネルギーを取り出す重要なはたらきを持っています。 ミトコンドリアの中でATPを取り出す場は、「呼吸鎖複合体」と呼ばれ、ここでは数多くの酵素がエネルギーの取り出しやため込みに携わっています。 1つの細胞当たり、ミトコンドリアは数百個存在します。 この、ミトコンドリアのはたらきが低下して起きる病気を総称して「ミトコンドリア病」と言います。 多くの場合、遺伝子の変異により呼吸鎖複合体ではたらく酵素が異常になり、必要なエネルギーを取り出したりため込んだりできなくなります。 |drq| bzr| nxl| kss| bas| zaf| obl| dkb| qor| kld| qbu| tau| qgh| pqx| imo| vzx| xtf| ixy| bpm| glu| duk| mcr| teb| kwq| tgp| deu| shr| pgo| lsy| unr| nag| qzl| egq| pgw| gxr| zrg| hsr| xny| puu| icw| miu| ssc| gmt| mfb| ydd| xxy| lcu| zwn| riw| bma|