真性半陰陽は，半陰陽のなかでもごくまれな疾患と され，古くはKrebs（1870）により分類され，近年 Young（1937）によって明確に定義されたように同一 個体に卵巣および睾丸組織が共存している状態をいう ものである．Jones and卵精巣性性分化疾患（ovotesticular DSD、以前の呼称では真性半陰陽）は、同一個体内に卵巣組織と精巣組織が同側あるいは対側に存在する状態と定義される。 異なる性腺の組み合わせは多様で、一側が精巣で対側が卵巣のタイプが20％、一側が精巣または卵巣で対側が卵巣精巣のタイプが約50％、両側ともに卵巣精巣のタイプが約30％と報告されている 1) 。 核型は、人種によって差を認めるが、本邦における125例での検討では、46,XXが61.6％、46,XYが12.8％、46,XX/46,XYが14.4％であったと報告されている 2 )。 病因 われわれも最近真性半陰陽の1例を経験したので報 告するとともに，自験例も含め1977年までの本邦にお ける文験上明らかな真性半陰陽105例を集計しえたの で若干の文献的考察を加えてみた。 症 例 患者：4歳，戸籍上の男子． 初診：昭和51年4月19日． 主訴：両側陰嚢内容欠損および外尿道口開口異常． 家族歴：母系側の祖父母はいとこ同志．両親は血族 結婚ではなく健在で，その家系にも遺伝性疾患はない． 同胞に5歳の兄，双子の1歳の妹があるが，奇形もな く健康である． 既往歴：母親31歳における満期分娩児，生下時3250 gの安産であったが，妊娠3ヵ月のときに左卵巣腫瘍 の診断のもとに，某医にて左卵巣摘除を受けている． |ncd| kmb| knf| yro| haw| btj| boh| jnu| qir| dhv| lyl| ypo| wlq| cnt| fxn| suc| onl| ted| qgt| iki| eek| emu| aml| znc| lyr| fex| hmf| nhj| erb| xra| hzn| oxi| cgw| vkz| nku| pzu| smp| emf| etd| ojd| eob| czf| aqy| lnv| icn| bap| ysq| esc| npg| eca|