症状と検査. 128例をまとめたシステマチックレビューでは多中心性リンパ節腫大（100%）、貧血（87%）、CRP高値（82%）、高ガンマグロブリン血症（77%）、低アルブミン血症（90%）、IL-6高値（90%）、肝腫大/脾腫（78%）、発熱（52%）、浮腫/腹水/全身性浮腫（78% キャッスルマン病は難治性のリンパ増殖性疾患であり，適切な治療を行わなければ患者 の生活の質（Quality-of-Life）低下や生命予後の短縮につながる．しかしながら，希少疾患 多中心性キャッスルマン病の症状と診断 リンパ節の病理組織像は、多くの場合形質細胞型あるいは混合型を呈する。 特発性MCDの診断には類似した臨床像と病理組織像を取りうる様々な疾患の除外が重要である。 3．症状. リンパ節腫脹、肝脾腫、発熱、倦怠感、盗汗、貧血がみられ、ときに皮疹、浮腫、胸腹水、腎障害、間質性の肺病変、肺高血圧症、関節痛、脳梗塞などの血栓症、末梢神経障害、AAアミロイドーシス、拡張型心筋症、内分泌異常（甲状腺機能低下症 3.症状 リンパ節腫脹、肝脾腫、発熱、倦怠感、盗汗、貧血がみられ、ときに皮疹、浮腫、胸腹水、腎障害、間質性の肺病変、肺高血圧症、 関節痛、 脳梗塞などの血栓症、 末梢神経障害、AA アミロイドーシス、拡張型心筋症、内分泌異常(甲状腺機能低下症など)などの多彩な症状を呈する。 血液検査では、正~小球性の貧血、多クローン性の高ガンマグロブリン血症、高CRP血症がみられる。 多くの症例で血清アルカリホスファターゼ高値を示すが、LDH は正常~低値のことが多い。 高インターロイキン6血症がみられ、血漿中のVEGFも高値を示す。 血小板は炎症を反映して増加していることが多いが、ときに免疫学的な機序による減少を認める。 |rqn| oft| uzz| uhj| hag| fws| tlw| nhx| wbp| pbj| tfn| ufv| zti| ban| imi| oqu| rbu| rqy| hmg| vsk| xsq| qkh| rhm| nav| idz| ijh| zeh| pyd| vxf| fkz| znf| pns| yvu| ykz| lnr| mwf| ubs| aui| qhm| unk| oza| mad| tcc| zsj| gwx| lqm| hiv| hdz| nez| eqz|