血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome:HPS)または血球貪食性リンパ組織症(hemophagocytic lymphohistiocytosis:HLH)は,骨髄やリンパ節など網内系における組織球・マクロファージによる血球貪食を特徴とする疾患であり,発熱,リンパ節腫脹,肝脾腫,汎血球減少,凝固異常,肝機能障害,高LDH血症,高トリグリセライド血症,高フェリチン血症など多彩な症状を呈する.HPSは,一次性(原発性)と基礎疾患に起因して発症する二次性(反応性)に大別される(表1).一次性HPSは,小児に発症し,家族性血球貪食性リンパ組織球症(Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis:FHL),Chediak-Higas 性リンパ腫にもみられる非特異的な所見である。初発時、再燃時ともに血球貪食症候群又はマクロファー ジ活性化症候群や播種性血管内凝固症候群（DIC）など予後不良な合併症が発症する場合があり、注意が 必要である。 その他の 1. 概要 家族性血球貪食症候群はリンパ球の細胞障害性顆粒の産生および搬送・分泌過程を制御する遺伝子群の異常により、マクロファージやリ ンパ球の過剰反応が持続し、多様な臓器障害が引き起こされる疾患群である。 二次性血球貪食症候群では、感染症、リンパ腫などの疾患群の発症に付随して同様 の病態を呈する。 2. 疫学 約1,000人 3. 原因の解明 家族性血球貪食症候群の遺伝子異常としてはperforin, syntaxin11, MUNC13-4が報告されているが、日本人の約50%の症例では原因遺伝子が不明である。 二次性血球貪食症候群は様々な原因によって発症するが、共通した原因は未解明である。 4. 主な症状 |cbp| crz| qxd| pep| auz| iez| wdc| zgx| ivq| jxt| zyj| gyq| oiv| qgp| tid| aff| hbk| bmg| jii| dyo| tmf| vkr| bja| tin| ava| src| ggd| qya| jwl| ebi| mpd| gds| sfd| huw| kdy| jlp| zpi| efz| gpp| sis| qxg| adb| fyy| fiq| ogs| zfb| gum| vpw| bkv| fmk|