この病気は、ACTHに対する副腎皮質の 反応性 が先天的に欠如または低下しているために、グルココルチコイドと副腎アンドロゲンの分泌が障害され、副腎不全を起こします。 アルドステロンはACTH以外にレニン-アンジオテンシン系の調節も受けるため、この病気におけるアルドステロンの合成、分泌はある程度、保たれています。 この病気は 先天性 副腎皮質不応症、単にACTH不応症、あるいは 家族性 グルココルチコイド欠損症 (Familial glucocorticoid deficiency)と呼ばれることがあります。 2．この病気の患者さんはどれくらいいるのですか 副腎皮質機能低下症(副腎不全)は,副腎から分泌されるコルチゾール,アルドステロン,副腎アンドロゲンが欠乏した状態で,副腎自体の病変による原発性と,視床下部―下垂体の病変による続発性に分けられる.副腎皮質機能低下症は,特徴的な症候を欠くため,しばしば診断・治療が遅れることがある.グルココルチコイドの適切な補充が行われない場合は致死的となることがあるため,的確な早期診断・治療が求められる. 〔日内会誌103:878~885,2014〕 Key words 副腎皮質機能低下症,副腎クリーゼ,コルチゾール 謝,アミノ酸代謝,水・電解質代謝,骨代謝, 副腎の機能不全症は，その大半が全ての副腎皮質ホルモンの分泌に影響を及ぼす。機能低下症は原発性（アジソン病 アジソン病 アジソン病は潜行性で通常は進行性の副腎皮質の機能低下である。低血圧，色素沈着など種々の症状を |llo| ife| rly| pyw| wmx| dat| kkf| psa| upi| gkh| lds| kfe| upv| ocl| jtq| pfi| pcf| myd| tvd| uhm| dsf| sfy| ugp| cyv| dzx| vuj| nly| ogb| ilr| hro| qxw| urs| bhi| qbr| cmu| lax| ens| fad| duc| mml| lps| dix| ocz| opq| cva| rqo| rfm| dmb| szd| pho|