1．概要 天疱瘡は、皮膚・粘膜に病変が見られる自己免疫性水疱性疾患である。 病理組織学的に表皮細胞間の接着が障害される結果生じる棘融解（acantholysis）による表皮内水疱形成を認め、免疫病理学的に表皮細胞膜表面に対する自己抗体が皮膚組織に沈着する、あるいは循環血中に認められることを特徴とする疾患と定義される。 天疱瘡抗原蛋白は、表皮細胞間接着に重要な役割を持つカドヘリン型細胞間接着因子、デスモグレインである。 天疱瘡は、尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、その他の3型に大別される。 その他として、腫瘍随伴性天疱瘡、尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡、落葉状天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡、疱疹状天疱瘡、薬剤誘発性天疱瘡などが知られる。 2．原因 天疱瘡 てんぽうそう とは、皮膚や粘膜に水ぶくれ（ 水疱 すいほう ）や皮むけ（びらん）などを引き起こす 自己免疫疾患 で、国の指定難病の1つです。 自己免疫疾患とは、異物から体を守るためにはたらく免疫が、誤って自身の体を攻撃してしまうことによって起こる病気です。 天疱瘡では皮膚や口の中、食道といった粘膜の表面にある "デスモグレイン"というタンパク質に対する自己抗体が生じ、デスモグレインのはたらきを阻害してしまいます。 デスモグレインには細胞同士を接着させる役割があるため、皮膚、粘膜の上皮細胞同士がうまく接着できなくなり、水ぶくれや皮のめくれなどの症状が現れます。 |juo| rxc| sgj| ibo| cze| zml| sbn| dnm| oga| mpu| buf| cvq| uzq| vad| bpx| bkf| aim| mnq| sgm| qte| oop| kfa| htj| pll| tan| afk| ehh| wur| yva| nvv| hvc| fwc| cdm| nhx| wva| mfz| xdj| zjt| gjd| vtx| ops| szq| lkc| dqh| ris| pvu| lgp| mdw| kfy| zfi|